Саркоидоз легких (другие название болезнь Бенье- Бека- Шауманна или саркоидоз Бека) – заболевание, которое относится к категории доброкачественных системных гранулематозов. Болезнь протекает с поражением лимфатической мезенхимальной ткани большинства органов, но чаще всего захватывает легочную ткань и внутрилегочные лимфоузлы. Заболеванию подвергаются в основном женщины 25-40 лет, этническая распространенность гораздо выше среди азиатов, афроамериканцев, немцев.
Что такое саркоидоз легких: причины развития
Этиология возникновения саркоидоза до конца не выяснена. Многие теории, существующие сегодня, не подтвердили точную причину возникновения болезни.
Так инфекционная теория указывает на то, что болезнь вызывают различные возбудители:
- Микобактерии;
- Грибы;
- Спирохеты.
При этом многочисленные исследования больше опираются на то, что заболевание имеет чаще генетическую предрасположенность. Другие данные основываются на том, что основа болезни лежит в иммунологической реакции организма на различные раздражители и факторы – пыль, вирусы, химические вещества, бактерии.
В группу риска попадают представители нескольких профессий, которые чаще других категорий болеют саркоидозом – работники сельского хозяйства и органов здравоохранения, моряки, пожарные и рабочие на предприятиях химической промышленности. Основная причина – токсические вещества или инфекции.
Курильщики также входят в группу риска по саркоидозу легких.
Клинически достоверно доказано, что при начале заболевания значительно увеличивается активность лимфоцитов – белых клеток крови, которые в свою очередь начинают выработку веществ, вызывающих образование гранулематозных разрастаний в организме. Возможность заражения от другого человека невозможна и не доказана. Это значит больной, находящийся рядом с вами, не заразен.
Саркоидоз: симптомы и клиническая картина
Начало заболевания характеризуются поражением альвеолярной ткани, в следствие чего развивается интерстициальный пневмонит или альвеолит легких. При нарастании воспалительного процесса в ткани образуются саркодиные гранулемы, формирование которых происходит субплевральной и перибронхиальной тканях, также затрагиваются междолевые борозды.
Образовавшие гранулемы либо самостоятельно рассасываются, либо подвергаются фиброзным изменениям с образованием стекловидной массы.
Если же заболевание прогрессирует, то происходят выраженные нарушения и в легких нарушается вентиляционная функция. При сдавливании бронхиальных стенок лимфатическими узлами формируются обструктивные нарушения с дадьнейшим развитием ателектаз или зон с гипервентиляцией.
Ателектаз – спадание (сближение) доли легкого или его стенок.
Довольно часто отсутствует ярко-выраженная симптоматика при поражении внутрилегочных узлов. Каких-либо внешних проявлений при развитии заболевания не наблюдается.
Возможные симптомы на поздней стадии болезни:
- Быстрая утомляемость и слабость;
- Отдышка и сухой кашель;
- Фиброз легких и кровохарканье.
Только в некоторых случаях заболевания может проявить себя на коже в виде воспалений и выраженном воспалении лимфатических узлов, также возможно поражение суставной ткани.
Течение болезни и симптомы саркоидоза кожи
При саркоидозном поражении кожи течение болезни может значительно отличаться в ряде случаев. Болезнь может специфическая и неспицифическая, последняя чаще протекает с поражением других внутренних органов.
Различают четыре типа специфического (типичного) саркоидоза кожи:
- Волчанка Бенье-Теннесона;
- Саркоидоз Бека;
- Подкожный саркоидоз Дарье-Русси;
- Ангиолюпоид Брока-Потрие.
Течение болезни может отличаться, но в основе лежит появление различных пятен от светло-розового до красного цвета, иногда синего. Элементы могут отличаться между собой размером, и быть диаметром до 5 мм. Такие высыпания могут быть в неизменном виде несколько месяцев, но в период обострения будут появляться новые узелки более темного цвета.
Атипичных форм саркоидоза много, важно правильно дифференцировать их от других болезней. Точно поставить диагноз можно после гистологического исследования или пробы Квейма-Зельцбаха.
.jpg)
Неспецифические изменения кожи при саркоидозе встречаются в среднем у 1/3 всех больных в качестве узловатой эритемы, особенно у женщин. Это свидетельствуют об остром течении саркоидоза.
Возможные симптомы:
- Увеличенное СОЭ;
- Артралгии;
- Недомогание и лихорадка.
Заболевание обычно протекает доброкачественно и лечить его не надо, так как в 80% случаев наступает полное выздоровление.
Симптомы саркоидоза глаз
При вовлечении органов зрения в воспалительный процесс развивается саркоидоз глаз. При этой форме болезни наиболее часто поражается сосудистая оболочка, в частности ее передний отдел – радужная оболочка. Такое воспаление называется уевитом.
Может развиться две формы болезни:
- Передний уевит, когда воспаляется только радужная оболочка;
- Задний с развитием воспаления сосудистой оболочки глаза.
При последнем обычно формируется двусторонний хронический иридоциклит. К воспалительному процессу может присоединяться зрительный нерв, сетчатка и хориоидея. Такое проявление болезни довольно редкое.
Главная особенность саркаидоза глаз – отсутствие гранулем при остром процессе и их формирование на хронической стадии.
Основные симптомы, которые могут беспокоить на данном этапе – покраснение слизистой глаз, слезотечение, непереносимость бликов и яркого света. Когда больной пытается корректировать зрение минусовым и плюсовыми линзами, проблема не уходит.
Лечение саркоидоза и прогноз
Когда обнаруживается болезнь, то в первую очередь в течение полугода проводится наблюдение за болезнью в динамике. Назначение препаратов производится только в случае признаков тяжелой формы лёгочного саркоидоза или при генерализированных формах. Само лечение заболевания, симптомы и проявления- которого могут носить различных характер, может быть достаточно длительное и достигать 8-ми месяцев.
Возможный список препаратов:
- Антиоксиданты;
- Противовоспалительные препараты;
- Стероидные средства;
- Иммунодепрессанты.
Больных саркоидозом взрослых и детей ставят на диспансерный учет сроком до 2-х лет.
При тяжелом течении болезни больные могут наблюдаются до пяти лет.
Диагностическое обследование и конкретные меры по назначению медицинских препаратов принимаются после результатов. Курс лечения обычно назначает пульмонолог. К этому врачу нужно обратиться, если возникли подозрения на развитие болезни.
Заболевание саркоидоз легких – что это такое (видео)
Для профилактики развития саркоидоза желательно избавиться от вредных привычек и стараться избегать воздействия каких-либо токсинов на организм. Любую болезнь намного легче предупредить, чем лечить.